骨髓增生异常综合征的常见症状和并发症

骨髓增生异常综合征（MDS）分为原发性与继发性。原发性MDS多无诱变剂的接触史可询，继发性MDS的染色体畸形明显高于原发性MDS，而且复杂异常及高度复杂异常核型检出率较高。中国中医科学院西苑医院血液科刘风

(1)症状:

MDS通常发病缓慢，少数发病急剧。一般从发病到白血病，一年内约50%以上。贫血患者占90%，常为中等贫血，面色苍白，头晕乏力，活动后心悸短等。发热占50%，其原因不明发热占10%-15%，感染部位多为呼吸道、肛门周围和泌尿系。出血占20％，常见于呼吸道、消化道，也有颅内出血者。早期出现症状轻，多为皮肤粘膜出血、牙龈出血或鼻血，女性患者月经过多。晚期出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

(2)体征:

一般没有特殊体征，只有少数病例肝脏、脾脏、淋巴肿大，脾脏肿大轻。晚期胸骨有压迫感。(3)常见并发症:1.感染:MDS最常见的并发症主要是感染，伴有革兰氏阴性杆菌。血症和细菌性支气管肺炎等，也可以看到霉菌和其他免疫功能障碍引起感染的t细胞缺陷者，可以引起卡氏肺孢子虫、EB病毒、新型隐球菌的特殊感染。2.急性白血病:MDS中RA、RAS型急性髓细胞白血病发生率约为13%，该病例生存期达50个月，MDS中RAEB和CMML两组中35%-40%急性髓细胞白血病发生，中位生存期仅为14-16个月。RAEB-T演变为急性白血病，中位生存期仅3个月。3.出血:约20%的MDS患者有出血表现，常见于皮肤、呼吸道、消化道等，也有颅内出血者。